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淋巴瘤疾病藥品庫

淋巴瘤早期癥狀是起源于淋巴造血系統的惡性腫瘤，主要表現為無痛性淋巴結腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。根據瘤細胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類。病理學特征在霍奇金淋巴瘤為瘤組織內含有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和特異性的里-斯（Re

概況

淋巴瘤早期癥狀是起源于淋巴造血系統的惡性腫瘤，主要表現為無痛性淋巴結腫大，肝脾腫大，全身各組織器官均可受累，伴發熱、盜汗、消瘦、瘙癢等全身癥狀。
根據瘤細胞分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）兩類。病理學特征在霍奇金淋巴瘤為瘤組織內含有淋巴細胞、嗜酸性粒細胞、漿細胞和特異性的里-斯（Reed-Steinberg）細胞，HL按照病理類型分為結節性富含淋巴細胞型和經典型，后者包括淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型。NHL發病率遠高于HL,是具有很強異質性的一組獨立疾病的總和，病理上主要是分化程度不同的淋巴細胞、組織細胞或網狀細胞，根據NHL的自然病程，可以歸為三大臨床類型，即高度侵襲性、侵襲性和惰性淋巴瘤。根據不同的淋巴細胞起源，可以分為B細胞、T細胞和NK細胞淋巴瘤。

病因

病因不清。一般認為，可能和基因突變，以及病毒及其他病原體感染、放射線、化學藥物，合并自身免疫病等有關。

臨床表現

惡性淋巴瘤是具有相當異質性的一大類腫瘤，雖然好發于淋巴結，但是由于淋巴系統的分布特點，使得淋巴瘤屬于全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。因此，惡性淋巴瘤的臨床表現既具有一定的共同特點，同時按照不同的病理類型、受侵部位和范圍又存在著很大的差異。
局部表現包括淺表及深部淋巴結腫大，多為無痛性、表面光滑、活動，捫之質韌、飽滿、均勻，早期活動，孤立或散在于頸部、腋下、腹股溝等處，晚期則互相融合，與皮膚粘連，不活動，或形成潰瘍；咽淋巴環病變口咽、舌根、扁桃體和鼻咽部的黏膜和黏膜下具有豐富的淋巴組織，組成咽淋巴環，又稱韋氏環，是惡性淋巴瘤的好發部位；鼻腔病變原發鼻腔的淋巴瘤絕大多數為NHL，主要的病理類型包括鼻腔NK/T細胞淋巴瘤和彌漫大B細胞淋巴瘤；胸部病變縱隔淋巴結是惡性淋巴瘤的好發部位，多見于HL和NHL中的原發縱隔的彌漫大B細胞淋巴瘤和前體T細胞型淋巴瘤。胸部X線片上有圓形或類圓形或分葉狀陰影，病變進展可壓迫支氣管致肺不張，有時腫瘤中央壞死形成空洞。有的肺部病變表現為彌漫性間質性改變，此時臨床癥狀明顯，常有咳嗽、咳痰、氣短、呼吸困難，繼發感染可有發熱；惡性淋巴瘤可侵犯心肌和心包，表現為心包積液，淋巴瘤侵犯心肌表現為心肌病變，可有心律不齊，心電圖異常等表現；腹部表現脾是HL最常見的膈下受侵部位。胃腸道則是NHL最常見的結外病變部位。腸系膜、腹膜后及髂窩淋巴結等亦是淋巴瘤常見侵犯部位；皮膚表現惡性淋巴瘤可原發或繼發皮膚侵犯，多見于NHL；骨髓惡性淋巴瘤的骨髓侵犯表現為骨髓受侵或合并白血病，多屬疾病晚期表現之一，絕大多數為NHL；神經系統表現：如進行性多灶性腦白質病、亞急性壞死性脊髓病、感覺或運動性周圍神經病變以及多發性肌病等其他表現。惡性淋巴瘤還可以原發或繼發于腦、硬脊膜外、睪丸、卵巢、陰道、宮頸、乳腺、甲狀腺、腎上腺、眼眶球后組織、喉、骨骼及肌肉軟組織等，臨床表現復雜多樣，應注意鑒別。
全身表現包括
1.全身癥狀惡性淋巴瘤在發現淋巴結腫大前或同時可出現發熱、瘙癢、盜汗及消瘦等全身癥狀。
2. 免疫、血液系統表現惡性淋巴瘤診斷時10%～20%可有貧血，部分患者可有白細胞計數、血小板增多，血沉增快，個別患者可有類白血病反應，中性粒細胞明顯增多。乳酸脫氫酶的升高與腫瘤負荷有關。部分患者，尤其晚期病人表現為免疫功能異常，在B細胞NHL中，部分患者的血清中可以檢測到多少不等的單克隆免疫球蛋白。
3．皮膚病變惡性淋巴瘤患者可有一系列非特異性皮膚表現，皮膚損害呈多形性，紅斑、水皰、糜爛等，晚期惡性淋巴瘤患者免疫狀況低下，皮膚感染常經久破潰、滲液，形成全身性散在的皮膚增厚、脫屑。

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