皮膚纖維肉瘤 疾病藥品庫

 概況

皮膚纖維肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans)系源于成纖維細胞或組織細胞，起源于真皮緩慢生長的腫瘤，以后在斑塊上發生多數結節。病程緩慢進行性，可使患者一般健康衰竭。本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移

 

病因

近來研究表明，瘤細胞表達Vim及CD34，電鏡觀察瘤細胞既有成纖維細胞的特征，又見有一些神經鞘膜細胞的特點，個別病例中發現含有黑素小體的樹突細胞，提示腫瘤尚有可能起源于神經鞘膜細胞。

 

臨床表現

為起源于真皮緩慢生長的腫瘤。開始為一硬性斑塊，以后在斑塊上發生多數結節。結節呈淺紅或淡藍色、性質堅實，緩慢增大，可形成潰瘍。軀干為最常見的發病部位，其次為四肢，特別是近側部，偶亦侵犯頭部、頸部及面部。掌跖不受累?；颊咄ǔ橹心耆?。病程緩慢進行性，隨著腫瘤增大而疼痛明顯。不經治療由于嚴重疼痛、攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭。